Sarcoidose
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Sarcoidose é uma doença caracterizada pela formação de agregados anormais de células inflamatórias denominados granulomas.[2] A doença tem geralmente início nos pulmões, pele ou gânglios linfáticos.[2] Ainda que menos comum, pode afetar os olhos, fígado, coração e cérebro.[2] No entanto, é possível afetar qualquer órgão.[2] Os sinais e sintomas dependem do órgão envolvido. Na maior parte dos casos não se manifestam sintomas ou os sintomas são apenas ligeiros.[2] Quando afeta os pulmões podem ocorrer sibilos, tosse, falta de ar ou dor no peito.[3] Em alguns casos verifica-se síndrome de Löfgren, caracterizado por febre, aumento de volume dos gânglios linfático, artrite e uma mancha na pele denominada eritema nodoso.[2]
Sarcoidose | |
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Radiografia torácica em que se observa a nodularidade típica da sarcoidose, predominantemente no hilo pulmonar | |
Sinónimos | Doença de Besnier-Boeck-Schaumann[1] |
Especialidade | Reumatologia |
Sintomas | Dependem do órgão envolvido[2] Pulmões: sibilos, tosse, falta de ar, dor no peito[3] Pele: caroços, úlceras, palidez[3] Crianças: perda de peso, dor óssea, cansaço[3] |
Início habitual | 20–50 anos de idade[4] |
Duração | De alguns anos a crónica[2][5] |
Causas | Desconhecidas[2] |
Fatores de risco | Antecedentes familiares[4] |
Método de diagnóstico | Sintomas e biópsia[6] |
Condições semelhantes | Tuberculose, linfoma, mononucleose infecciosa, eosinofilia pulmonar[7] |
Tratamento | Ibuprofeno, prednisona, metotrexato[8][9] |
Prognóstico | Mortalidade 1–7%[5] |
Frequência | 1,9 milhões com doença pulmonar intersticial (2015)[10] |
Mortes | 122 000 com doença pulmonar intersticial (2015)[11] |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | D86 |
CID-9 | 135 |
CID-11 | 330792642 |
OMIM | 181000 |
DiseasesDB | 11797 |
MedlinePlus | 000076 |
eMedicine | med/2063 |
MeSH | D012507 |
Leia o aviso médico |
Desconhecem-se as causas da doença.[2] Acredita-se que possa ser causada, em pessoas predispostas, por uma reação imunitária a um fator desencadeante, como uma infeção ou substâncias químicas.[12][13] O risco é maior em pessoas com casos da doença na família.[4] O diagnóstico baseia-se, em parte, nos sinais e sintomas, podendo ser complementado por uma biópsia.[6] Entre os achados clínicos que tornam o diagnóstico provável estão o aumento de volume dos gânglios linfáticos no hilo pulmonar, níveis elevados de cálcio com níveis normais de hormona paratiroide, ou níveis elevados de enzima conversora da angiotensina no sangue.[6] O diagnóstico só deve ser realizado após excluir outras causas possíveis que produzem sintomas semelhantes, como a tuberculose.[6]
Em muitos casos, a sarcoidose resolve-se sem tratamento no prazo de alguns anos.[2][5] No entanto, em algumas pessoas a doença é crónica.[5] Alguns sintomas podem ser aliviados com a administração de anti-inflamatórios como o ibuprofeno.[8] Nos casos em que a condição causa problemas de saúde significativos, estão indicados esteroides como a prednisona.[9] Em alguns casos, os efeitos adversos dos esteroides podem ser reduzidos com metotrexato, cloroquina ou azatioprina.[9] O risco de morte é de 1–7%.[5] A probabilidade de a doença ocorrer novamente em pessoas que já a tiveram é de 5%.[2]
Em 2015, a sarcoidose pulmonar e a doença pulmonar intersticial afetavam 1,9 milhões de pessoas em todo o mundo e foram a causa de 122 000 mortes.[11][10] A doença é mais comum na Escandinávia, embora ocorra em todas as regiões do mundo.[14] Nos Estados Unidos, o risco é maior entre Afrodescendentes.[14] A maioria dos casos tem início entre os 20 e 50 anos de idade.[4] A doença é mais comum em mulheres do que em homens.[4] A sarcoidose foi descrita pela primeira vez em 1877 pelo dermatologista inglês Jonathan Hutchinson, que a classificou como uma doença cutânea indolor.[15]