Doença de Addison
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A doença de Addison (DA), também conhecida como insuficiência adrenal primária e insuficiência adrenocortical primária crônica,[1][2] é uma endocrinopatia potencialmente fatal caracterizada pela produção insuficiente de hormônios esteroides pelas glândulas adrenais.[3][2] Os sintomas, geralmente graduais e progressivos, incluem hiperpigmentação de pele e mucosas, fraqueza, perda de peso, hipotensão postural e dor abdominal. Sem tratamento, a doença pode evoluir para uma crise adrenal, cursando com hipotensão arterial, vômitos, lombalgia e perda de consciência. Este quadro agudo pode ser desencadeado por stress por trauma físico, procedimentos cirúrgicos ou infecções.[1][3][4]
Doença de Addison | |
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Hiperpigmentação visto nas pernas de um paciente diagnosticado com a doença | |
Especialidade | endocrinologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | E27.1-E27.2 |
CID-9 | 255.4 |
CID-11 | 1920929898 |
OMIM | 103230 |
DiseasesDB | 222 |
MedlinePlus | 000378 |
eMedicine | med/42 |
MeSH | D000224 |
Leia o aviso médico |
A doença é causada pela destruição das células do córtex adrenal e a consequente deficiência na produção de cortisol e aldosterona.[3][5] Esses danos celulares podem ser provocados por fatores autoimunes, complicações secundárias à infecção por tuberculose, fungos ou vírus, infiltração por neoplasias primárias ou metastáticas, hemorragia ou trombose adrenal, amiloidose, sarcoidose, hemocromatose ou terapia medicamentosa.[3][5][6] Quando a doença é causada pela deficiência na produção de ACTH (produzido pela hipófise) ou de CRH (produzido pelo hipotálamo), é denominada insuficiência adrenal secundária. Apesar dessa distinção, a crise adrenal pode acontecer em todas as formas de insuficiência adrenal. A doença de Addison é geralmente diagnosticada por exames laboratoriais e de imagem.[3][6] O tratamento exige acompanhamento médico regular e consiste basicamente na terapia de reposição hormonal, com a administração exógena de corticosteroides, como a hidrocortisona e fludrocortisona, por toda a vida.[1][3][4]
A prevalência da doença de Addison no mundo é de cerca de 0,9 a 1,4 afetados em cada grupo de 10 000 pessoas e ocorre mais frequentemente em mulheres de meia idade.[3][7] Normalmente, o prognóstico sob tratamento é bom a longo prazo.[8] A doença foi descrita em 1855 por Thomas Addison, médico britânico graduado pela Escola de Medicina da Universidade de Edimburgo.[9] O termo "addisoniano" é usado para descrever características da doença e seus portadores.[10]