Progressif sistemik skleroz
From Wikipedia, the free encyclopedia
Sistemik skleroderma veya sistemik skleroz, deride ve iç organlarda fibroz adı verilen aşırı kolajen üretimi ve birikmesi ve küçük arterlerin yaralanması ile karakterize otoimmün romatizmal bir hastalıktır. Deri tutulumunun derecesine göre sistemik sklerozun iki ana alt grubu vardır: sınırlı ve yaygın. Sınırlı form, yüzün tutulduğu veya olmadığı dirsek ve dizlerin altındaki, ancak üstteki alanları etkiler. Diffüz form, dirsek ve dizlerin üzerindeki cildi de etkiler ve gövdeye de yayılabilir. Böbrekler, kalp, akciğerler ve gastrointestinal sistem dahil olmak üzere iç organlar da fibrotik süreçten etkilenebilir. Prognoz, hastalığın şekli ve viseral tutulumun derecesi ile belirlenir. Sınırlı sistemik sklerozlu hastalar, yaygın formu olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Ölüme en sık akciğer, kalp ve böbrek tutulumu neden olur. Kanser riski biraz artar.[1]
sistemik skleroderma | |
---|---|
Diğer adlar | Diffüz skleroderma, sistemik skleroz |
Sistemik sklerozlu bir hastada başparmağın akrosklerotik parça öğününün nekroz klinik görünümü. | |
Uzmanlık | Romatoloji |
Sağkalım oranları, böbrek yetmezliği için etkili tedavi ile büyük ölçüde artmıştır. Tedaviler, immünosupresif ilaçları ve bazı durumlarda glukokortikoidleri içerir.[2]