Antifosfolipidsyndrom
From Wikipedia, the free encyclopedia
Antifosfolipidsyndrom, även känt som Hughes syndrom efter reumatologen Graham R.V. Hughes, är en störning av blodkoaguleringen, vilket orsakar blodproppar i både artärer och vener men även graviditetsrelaterade problem såsom missfall, för tidig födsel eller allvarlig havandeskapsförgiftning. Utöver detta krävs förekomst av antifosfolipid-antikroppar.[1]
Antifosfolipidsyndrom | |
Klassifikation och externa resurser | |
---|---|
ICD-10 | D68.8 (ILDS D68.810) |
ICD-9 | ICD9 289.81 |
OMIM | 107320 |
DiseasesDB | 775 |
eMedicine | med/2923 |
MeSH | svensk engelsk |
Antifosfolipidsyndrom kan vara primärt, det vill säga uppstår i avsaknad av någon underliggande sjukdom, eller sekundärt, om det är associerat med en annan autoimmun sjukdom. Den vanligaste associerade sjukdomen är systemisk lupus erythematosus (SLE).[1] Syndromet betraktas som ett autoimmunt sjukdomstillstånd, vilket innebär att immunförsvaret av misstag attackerar frisk vävnad.
Hos personer med antifosfolipidsyndrom bildas onormala antikroppar som kallas antifosfolipid-antikroppar.[2] Antifosfolipid-antikroppar är antikroppar riktade mot de fosfolipidbindande proteinerna i kroppen. Bland de tester som används för att upptäcka antifosfolipid-antikroppar ingår kardiolipinantikroppar (aCL-antikroppar) (immunoglobulin G [IgG] eller IgM), anti-beta2-glykoproteinantikroppar (GP-antikroppar) (IgG eller IgM) och lupus antikoagulant-testning.[2]
Det är framförallt vid två kliniska tillstånd som man ska misstänka antifosfolipidsyndromet:
- Förekomst av oförklarade proppar i vener eller artärer, speciellt hos yngre individer.
- En eller flera allvarliga komplikationer i samband med graviditet, t.ex. fosterdöd inom 10 veckor, preeklampsi eller flera spontana aborter.
Om en person uppvisar något av dessa tillstånd eller har kliniska tecken på livedo reticularis, sjukdom i hjärtklaffarna eller neurologiska fynd såsom påverkan av kognition eller skada på den vita hjärnsubstansen, så finns det anledning att misstänka antifosfolipidsyndromet. Förekomst av annan autoimmun sjukdom, speciellt systemic lupus erythematosis (SLE), ökar sannolikheten för sjukdomen.