Sarkoidoza
From Wikipedia, the free encyclopedia
Sarkoidóza je sistemska, napredujoča večorganska bolezen neznanega vzroka,[1][12] pri kateri nastajajo v telesu nenormalni skupki vnetnih celic, imenovani granulomi.[2] Ti so podobni kot pri tuberkulozi.[1] Bolezen se običajno pojavi v pljučih, koži ali bezgavkah,[2] redkeje pa so prizadeti jetra, oči, srce in možgani.[2] Lahko pa prizadene katerikoli organ v telesu.[2] Bolezenski znaki in simptomi so odvisni od tega, kateri organ je prizadet.[2] Pogosto so bolniki brezsimptomni ali pa so simptomi le blagi.[2] Če so prizadeta pljuča, se lahko pojavijo težko dihanje, kašelj, zasoplost, bolečine v prsih.[3] Pri nekaterih bolnikih se pojavi Löfgrenov sindrom, ki se kaže z vročino, povečanimi bezgavkami, artritisom in izpuščajem (nodozni eritem).[2] Pojavlja se v akutni in kronični obliki.
Sarkoidoza | |
---|---|
Sopomenke | benigna limfogranulomatoza, Besnier-Boeck-Schaumannova bolezen, Boeckov sarkoid [1] |
Rentgenski posnetek prsnega koša z vidnimi nodularnimi spremembami zlasti v spodnjem delu pljuč. | |
Specialnost | revmatologija, imunologija |
Simptomi | odvisno od prizadetega organa:[2] pljuča: težko dihanje, kašelj, zasoplost, bolečine v prsih[3] koža: izpuščaj, razjede, razbarvani predeli[3] pri otrocih: izguba teže, bolečine v kosteh, utrujenost[3] |
Običajni začetek | najpogosteje pri ženskah v starosti 20–50 let[4] |
Trajanje | več let oziroma dolgotrajno[2][5] |
Vzroki | neznani[2] |
Dejavniki tveganja | družinska obremenjenost[4] |
Diagnostični postopki | na osnovi simptomov in biopsije tkiv[6] |
Diferencialne diagnoze | tuberkuloza, limfom, infekcijska mononukleoza, pljučna eozinofilija[7] |
Zdravljenje | ibuprofen, prednizon, metotreksat[8][9] |
Prognoza | 1–7-odstotna smrtnost[5] |
Pogostost | 1,9 milijona bolnikov z intersticijsko pljučno boleznijo (2015)[10] |
Smrti | 122.000 zaradi intersticijske pljučne bolezni (2015)[11] |
Vzrok bolezni ni pojasnjen;[2] domnevno gre za posledico imunskega odziva na izpostavljenost dražljaju, kot so okužbe ali določene snovi, in sicer pri osebah z genetsko predizpozicijo.[13][14] Osebe z družinsko obremenitvijo z boleznijo imajo večje tveganje, da bodo tudi same zbolele.[4] Diagnoza temelji na simptomih in bolezenskih znakih, v pomoč pa je lahko tudi biopsija prizadetega tkiva.[6] Na bolezen kažejo povečane bezgavke obojestransko ob spodnji strani pljuč, povečane vrednosti kalcija v krvi (hiperkalcemija) ob normalnih ravneh parathormona ali povečane ravni angiotenzin pretvarjajočega encima v krvi.[6] Za postavitev diagnoze je treba izključiti druge morebitne bolezni s podobno simptomatiko, kot je tuberkuloza.[6]
Sarkoidoza lahko v nekaj letih spontano izzveni brez posebnega zdravljenja,[2][5] pri nekaterih bolnikih pa gre za dolgotrajno in lahko tudi hudo bolezen.[5] Protivnetna zdravila, kot je ibuprofen, lahko ublažijo nekatere simptome.[8] Steroidi, na primer prednizon, se uporabljajo, kadar bolezen povzroča znatne težave.[9] Včasih se uporabljajo zdravila, kot so metotreksat, klorokin ali azatioprin.[9] Smrtnost je 1–7-odstotna.[5] Tveganje za ponovitev bolezni po tem, ko je le-ta popolnoma izzvenela, je manj kot 5-odstotno.[2]
Leta 2015 je bilo v svetu okoli 1,9 milijona bolnikov s pljučno sarkoidozo in pljučno intersticijsko boleznijo; umrlo je okoli 122.000 bolnikov.[10][11] Pogostejša je v Skandinaviji, pojavlja pa se po vsem svetu.[15] V ZDA je pogostejša med pripadniki črne rase.[15] Običajno se pojavi v starosti od 20 do 50 let,[4] pogostejša pa je pri ženskah.[4] Prvi jo je opisal angleški zdravnik Jonathan Hutchinson leta 1877, in sicer kot nebolečo kožno bolezen.[16]