Síndrome de Ehlers-Danlos
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A síndrome de Ehlers-Danlos é um grupo de doenças hereditárias do tecido conjuntivo, causada por um defeito na síntese de colágeno ou de proteínas e enzimas que afetam o colágeno. O colágeno no tecido conjuntivo ajuda a resistir à deformação dos tecidos. O colágeno é um importante contribuinte para a força física da pele, das articulações, dos músculos, dos Ligamentos, dos vasos sanguíneos e dos órgãos viscerais; colágeno anormal torna essas estruturas mais elásticas. Dependendo do indivíduo, a gravidade da mutação pode variar desde ligeira à mortal. Não há cura, e o tratamento é a consciência corporal, incluindo a monitorização cuidadosa do aparelho digestivo, do excretor e, particularmente, do sistema cardiovascular. Terapia ocupacional e física, órtese e cirurgia corretiva pode ajudar com as frequentes lesões e dores, que tendem a se desenvolver em certos tipos desta doença, embora cuidado extra e práticas especiais sejam aconselhadas para evitar danos permanentes.[1] É importante ressaltar que a síndrome não é degenerativa, progressiva ou fatal.
Ehlers-Danlos Syndrome | |
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Hipermobilidade | |
Especialidade | genética médica |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | Q79.6 (ILDS Q82.817) |
CID-9 | 756.83 |
CID-11 | 1122707206 |
DiseasesDB | 4131 |
MedlinePlus | 001468 |
eMedicine | 1114004, 943567 |
MeSH | D004535 |
Leia o aviso médico |
A síndrome foi nomeada em referência a dois médicos: Edvard Ehlers, da Dinamarca, e Henri-Alexandre Danlos, da França, que a identificaram na virada do século XX.[2]