Porfiria cutânea tardia
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Porfiria cutânea tardia é o subtipo mais comum de porfiria.[1] Este distúrbio resulta dos baixos níveis da enzima responsável pelo quinto passo na produção de heme. Heme é uma molécula vital para todos os órgãos do corpo humano. Ela é um componente da hemoglobina, a molécula que carrega oxigênio no sangue.
Porfiria cutânea tardia | |
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Especialidade | endocrinologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | E80.1 |
CID-9 | 277.1 |
CID-11 | 370983230 |
OMIM | 176100, 176090 |
DiseasesDB | 10376, 29123 |
eMedicine | 1103643 |
MeSH | D017119 |
Leia o aviso médico |
Quando os sinais e sintomas ocorrem, eles usualmente iniciam na vida adulta[1] e resultam da pele se tornando mais sensível à luz solar. As áreas da pele expostas ao sol desenvolvem bolhas, cicatrizes, mudanças na pigmentação e hipertricose (aumento da quantidade de pelos).[1] A pele exposta se torna frágil e facilmente é lesada.[2] As pessoas com porfiria cutânea tarda também possuem níveis aumentados de ferro no fígado. Elas possuem riscos aumentados de desenvolver funções anormais do fígado e câncer hepático. Os sinais e sintomas deste distúrbio podem ser desencadeados por fatores não-genéticos como o abuso de álcool,[1] excesso de ferro, alguns hormônios e infecções virais.[2]