Fibrosi polmonare idiopatica
malattia dell'apparato respiratorio / Da Wikipedia, l'enciclopedia encyclopedia
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La fibrosi polmonare idiopatica (o IPF, idiopathic pulmonary fibrosis) è una malattia cronica, invalidante e con esito fatale caratterizzata da un progressivo declino della funzionalità polmonare.[1][2] Il termine fibrosi polmonare significa cicatrizzazione del tessuto, ed è la causa del peggioramento della dispnea (mancanza di fiato). La fibrosi si associa solitamente a una prognosi infausta.[1][2][3] Il termine "idiopatica" viene utilizzato poiché la causa della fibrosi polmonare è ancora sconosciuta.[1]
Fibrosi polmonare idiopatica | |
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Specialità | pneumologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 178500 |
MeSH | D054990 |
MedlinePlus | 000069 |
eMedicine | 363273 e 301226 |
La IPF solitamente si manifesta in soggetti adulti di età compresa tra 50 e 70 anni, in particolare nei soggetti con un pregresso di abitudine al fumo, e colpisce in misura maggiore gli uomini rispetto alle donne.[1][4]
La IPF appartiene a un ampio gruppo di oltre 200 malattie polmonari, conosciute come malattie polmonari interstiziali (ILD), caratterizzate dal fatto che colpiscono l'interstizio polmonare.[2] L'interstizio, il tessuto tra gli alveoli nel polmone, è la sede più colpita da ILD. Tali disturbi, tuttavia, spesso non colpiscono solamente l'interstizio, ma anche gli spazi aerei, le vie aeree periferiche e i vasi sanguigni.[2] Il tessuto polmonare nei soggetti con IPF presenta le caratteristiche istopatologiche proprie della polmonite interstiziale usuale (UIP). La UIP pertanto è la controparte patologica della IPF.[1][4]
Nel 2011 sono state pubblicate nuove linee guida per la diagnosi e la gestione della IPF.[1] La diagnosi di IPF necessita dell'esclusione di altre cause conosciute di ILD e la presenza di specifiche caratteristiche radiologiche, identificate attraverso la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT). In un contesto clinico appropriato è possibile effettuare la diagnosi di IPF attraverso il solo uso della HRCT, evitando la necessità di una biopsia polmonare chirurgica.[1][2]