Cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato
disordine del miocardio caratterizzato dalla presenza di trabecole prominenti, aggettanti nella cavità del ventricolo, in un miocardio in cui si distinguono due strati, uno compatto esterno e uno non compatto interno / Da Wikipedia, l'enciclopedia encyclopedia
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La cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato, o Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) degli autori anglosassoni, è un disordine del miocardio caratterizzato dalla presenza di trabecole prominenti, aggettanti nella cavità del ventricolo, e da recessi intertrabecolari, in un miocardio in cui si possono distinguere due strati, uno compatto esterno e uno non compatto interno[2]. Si presenta schematicamente in due forme:
- forma isolata
- forma associata ad altre cardiopatie congenite, come i difetti settali, anomalie ostruttive del ventricolo destro (stenosi polmonare, anomalia di Ebstein), sindrome del cuore sinistro ipoplastico.
Cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato | |
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aspetto ecocardiografico del ventricolo sinistro non compattato (LV)[1] | |
Specialità | cardiologia |
Eziologia | Malattia genetica |
Sede colpita | Cuore |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-10 | I42.8 |
OMIM | 604169 |
MeSH | D056830 |
Questa cardiomiopatia in genere non si associa a manifestazioni extracardiache, anche se, soprattutto nei pazienti di età pediatrica, è stata descritta in pazienti con patologie complesse come la distrofia muscolare di Emery-Dreifuss, la sindrome di Barth, e la distrofia muscolare di Becker o la Distrofia di Duchenne[3]. Rimane tuttora aperta la questione sul significato clinco della presenza di segmenti non compatti che si possono osservare nell'ambito delle più comuni cardiomiopatie.
Clinicamente questa cardiomiopatia può non determinare nessun sintomo oppure può manifestarsi con tre espressioni cliniche con varia gravità:
- aritmie
- scompenso cardiaco
- tromboembolie
Le manifestazioni cliniche possono comparire a qualsiasi età.