Tumor neuroendokrin pankreas
From Wikipedia, the free encyclopedia
Tumor neuroendokrin pankreas (dalam Bahasa Inggris dikenal sebagai Pancreatic neuroendocrine tumor, disingkat sebagai PanNET atau PNET), sering disebut juga sebagai "tumor sel pulau" (islet cell tumour),[1][2] atau "tumor endokrin pankreas" (pancreatic endocrine tumours)[3][4] adalah neoplasma neuroendokrin yang berkembang dari sel-sel endokrin (sel yang menghasilkan hormon) dan sel-sel saraf di dalam pankreas.
Tumor neuroendokrin pankreas | |
---|---|
Diagram yang menunjukkan lokasi pankreas | |
Informasi umum | |
Spesialisasi | Onkologi |
Perawatan | Radioterapi, kemoterapi |
Prognosis | Tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 61% |
PanNET termasuk dalam kelompok tumor neuroendokrin, yang menyumbang sekitar sepertiga dari semua kasus tumor neuroendokrin gastroenteropankreas (gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors, GEP-NET).[4] Meskipun banyak PanNET yang bersifat jinak (benign), beberapa di antaranya termasuk tumor yang bersifat ganas (malignant). PanNET yang bersifat agresif umumnya dikenal sebagai "karsinoma sel pulau" (islet cell carcinoma).[2]
PanNET memiliki karakteristik yang sangat berbeda dibandingkan jenis kanker pankreas yang lebih umum, yaitu adenokarsinoma yang berkembang pada bagian eksokrin pankreas. Hanya sekitar 1 hingga 2% dari seluruh neoplasma pankreas yang memiliki signifikansi klinis termasuk dalam kategori PanNET.[5]
Secara umum, jika ditinjau berdasarkan apakah neoplasma dapat menghasilkan hormon atau tidak, terdapat dua jenis PanNET: fungsional (F-PanNET) dan non-fungsional (NF-PanNET). F-PanNET menghasilkan hormon yang berlebihan dan menyebabkan sindrom klinis yang spesifik tergantung pada jenis hormon yang diproduksi, seperti insulinoma yang menghasilkan insulin berlebih dan menyebabkan hipoglikemia[6], atau gastrinoma yang meningkatkan sekresi gastrin, mengakibatkan sindrom Zollinger-Ellison.[7] Sebaliknya, NF-PanNET tidak menghasilkan hormon dalam jumlah yang cukup untuk menyebabkan gejala klinis, sehingga sering kali didiagnosis pada tahap yang lebih lanjut karena kurangnya gejala spesifik.[8] Sekitar 30-40% insidensi PanNET termasuk ke dalam jenis F-PanNET, dan sisanya (60-70%) termasuk ke dalam jenis NF-PanNET.[8]