Progeria
desorden genético que causa vejez prematura / De Wikipedia, la enciclopedia encyclopedia
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La progeria (del griego pro, 'hacia, a favor de' y geron, 'viejo') es una enfermedad genética extremadamente rara que acelera el envejecimiento en niños,[1] entre su primer y segundo año de vida. La padece uno de cada 7 millones de recién nacidos. No existe evidencia de propensión entre algún sexo en particular, pero es notoriamente más frecuente en pacientes de etnia blanca (97 %). La progeria daña diversos órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. Los niños presentan estatura baja, cráneo de gran tamaño, alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea y rigidez articular. Al no existir cura ni tratamiento, el pronóstico de vida alcanza un promedio de trece años, aunque algunos pacientes logran vivir poco más allá de los veinte.[2][3]
Progeria | ||
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Niño con síndrome de progeria. Arriba a la derecha: Núcleo celular sano; Abajo a la derecha: Núcleo celular progérico. | ||
Especialidad | endocrinología | |
Sinónimos | ||
Síndrome de Werner. Envejecimiento prematuro o algunos casos de extrema rareza de envejecimiento prematuro en un periodo de 6 años de vida. Envejecimiento precoz. Progeria del adulto. Síndrome de Joseph. | ||
Su variante más severa se conoce como «síndrome de Hutchinson-Gilford», en honor a Jonathan Hutchinson, quien fue el primero en descubrirla en 1886, y a Hastings Gilford, quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.