Fibrilin-1
From Wikipedia, the free encyclopedia
Fibrillin-1 je protein koji je kod ljuidi kodiran iz genskog lokusa FBN1, koji se nalazi na hromosomu 15.[2][3]
Kratke činjenice Fibrilin-1 (FBN1), Identifikatori ...
Fibrilin-1 (FBN1) | |||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|
Identifikatori | |||||||
Simbol | FBN1 | ||||||
Alt. simboli | FBN, MFS1, WMS | ||||||
NCBI gen | 2200 | ||||||
HGNC | 3603 | ||||||
OMIM | 134797 | ||||||
PDB | 2W86 | ||||||
RefSeq | NM_000138 | ||||||
UniProt | P35555 | ||||||
Ostali podaci | |||||||
Lokus | Hrom. 15 q21.1 | ||||||
|
Zatvori
FBN1 je gen od 230 kb, sa 65 kodirajućih egzona za poliprotein koji sadrži 2.871 aminokiselinu, a proteolitski se razlaže na C-kraju, pomoću enzima furin-konvertaza dajući fibrillin-1, člana porodice fibrilina i proteinski hormon asprosin, koji je sastavljen od 140 aminokiselina.[4][5]
Fibrilin-1 je veliki glikoprotein vanćelijskog matriksa koji služi kao strukturna komponenta mikrofibrila sa kalcijskom vezom, dugom oko 10-12 nm. Ove mikrofibrile daju snagu strukturnoj podršci i elastičnog i neelastičnog vezivnog tkiva u cijelom tijelu.