结节病
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結節病(英語:Sarcoidosis)又稱類肉瘤病[12],是一種發炎細胞不正常聚集形成腫塊(肉芽腫)的疾病[2]。這種疾病通常好發於肺部、皮膚或是淋巴結[2]。較不常見的部位為眼、肝、心臟以及腦部[2],但此病可能進犯任何器官[2]。病徵和症狀依進犯的器官而定[2]。通常沒有症狀,或是只有輕微症狀[2]。當進犯肺部,患者可能會出現喘鳴、咳嗽、呼吸困難或胸痛[3]。部分患者會發生洛夫格倫氏症候群(英语:Löfgren syndrome),合併發燒、淋巴腫大、關節炎和名為結節性紅斑(英语:erythema nodosum)的皮疹[2]。
結節病 Sarcoidosis | |
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同义词 | Sarcoïdosis、sarcoid、Besnier-Boeck disease(貝-伯病)、Besnier-Boeck-Schaumann disease(貝-伯-肖三氏病)[1] |
胸部 X 片顯示結節病的典型結節,主要位於肺門部位。 | |
症状 | 依侵犯的器官而定[2] 肺:喘鳴、咳、呼吸困難、胸痛[3] 皮膚:腫塊、潰瘍、皮膚變色[3] 兒童:骨重減輕、骨頭痛、疲倦感[3] |
起病年龄 | 20–50 歲女性[4] |
病程 | 數年到長期慢性[2][5] |
类型 | 延遲性過敏反應、疾病 |
病因 | 不明[2] |
风险因素 | 家族史[4] |
診斷方法 | 依症狀和活體組織切片[6] |
鑑別診斷 | 結核病、淋巴瘤、傳染性單核白血球增多症、肺部嗜酸性球增多症(英语:eosinophilia)[7] |
治療 | 布洛芬、強的松、氨甲蝶呤[8][9] |
预后 | 死亡率 1–7%[5] |
患病率 | 190萬人患有間質性肺病(2015)[10] |
死亡數 | 122,000死於間質性肺病(2015)[11] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 風濕病學 |
ICD-11 | 4B20 |
ICD-9-CM | 135 |
OMIM | 181000 |
DiseasesDB | 11797 |
MedlinePlus | 000076 |
eMedicine | 301914 |
Orphanet | 797 |
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英語 Sarc-oid-osis,由字根 sarc「肉」的意思,加上 -oid「像…似的」或「有質量的」,與後綴 -osis,「疾病或非正常情況」組成;英語醫學界常簡稱為 “sarcoid”。
結節病的病因尚不清楚[2]。部分看法指出,可能是有些人遺傳了易感性又受到觸發因子,如感染或化學物質刺激後,引起了免疫反應而導致[13][14]。有家族病史者的患病風險較高[4]。診斷時,部分需根據症狀和體徵,輔以活體組織切片證實[6]。若合併有以下情況,則確診的可能性會提高;雙側肺門(英语:root of the lung)發現淋巴腫大(英语:Lymphadenopathy)、高血鈣但副甲狀腺素濃度正常,或是血管緊張素Ⅰ轉化酶的血中濃度上升[6]。此外,診斷時必須先排除其他類似症狀的疾病(如結核病)[6]。
結節病可能在幾年內不經任何治療自癒[2][5]。但是,有些人可能進展成長期或嚴重疾病[5]。使用消炎藥,如布洛芬,可以改善某些症狀[8]。在此病產生嚴重健康問題的患者,應使用類固醇治療,如 強的松[9]。為減少類固醇的用量及副作用,有時會併用其他藥物,如氨甲蝶呤、氯喹或硫唑嘌呤等藥物[9]。疾病的死亡風險為 1-7 %[5]。治癒者再復發的機率低於 5%[2]。
2015 年,全球有 190 萬人患有肺部結節病和間質性肺病,其中有 12.2 萬人死亡[10][11]。廣見於斯堪的納維亞人族群中,但此症的患者遍佈世界各地[15]。在美國,相較於白人,黑人的患病風險相對較高[15]。此症的患病年齡層在 20 至 50 歲之間[4]。患者之中,女性多於男性[4]。1877 年,英國醫生喬納森·哈欽森(英语:Jonathan Hutchinson)首次留下了此症的記敘,稱「結節病是一種不會痛的皮膚病」[16]。