Stwardnienie zanikowe boczne-parkinsonizm/zespół otępienny
Z Wikipedii, wolnej encyclopedia
Stwardnienie zanikowe boczne-parkinsonizm/zespół otępienny (stwardnienie zanikowe boczne zachodniego Pacyfiku, ang. amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism/dementia complex (of Guam), Guam disease, Lytico-Bodig disease, Western Pacific amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism/dementia complex) – choroba neurodegeneracyjna o niewyjaśnionej etiologii.
Choroba może przyjmować dwie postaci, często występujące obok siebie u członków tej samej rodziny lub u jednej osoby: podobną do stwardnienia zanikowego bocznego (ang. amyotrophic lateral sclerosis, ALS) i podobną do choroby Parkinsona z cechami otępienia.
Choroba jest szczególnie częsta u plemienia Czamorro zamieszkującego wyspę Guam, w którego języku pierwsza z postaci choroby nazywana była lytico, a druga – bodig. Chorobę opisano również na półwyspie Kii w Japonii, gdzie określana była jako choroba Murō, i w zachodniej części Nowej Gwinei (Irian Jaya).
W patogenezie schorzenia postulowano udział neurotoksyn sagowca Cycas circinalis (C. micronesica), zwłaszcza β-metylamino-L-alaniny (BMAA), zawartej także w mięsie żywiących się nasionami sagowca nietoperzy. Być może predyspozycja do niej uwarunkowana jest mutacjami w genie TRPM7 kodującym białko kanału jonowego.