Склеродермија
From Wikipedia, the free encyclopedia
Склеродермија или Системска склероза (Systemic sclerosis) е автоимуна ревматска болест која се одликува со прекумерно производство и акумулација на колаген, наречена фиброза, во кожата и внатрешните органи и со повреди на малите артерии .Таа е хронично, мултисистемско заболување (автоимуно нарушување) кое ја зафаќа кожата, зглобовите, крвните садови и внатрешните органи. Кај некои луѓе, склеродермата ја зафаќа само кожата, додека кај останатите ги зафаќа и крвните садови, внатрешните органи или дигестивниот тракт. Постојат две главни подгрупи на системска склероза засновани на степенот на вклучување на кожата: ограничен и дифузен. Ограничената форма влијае на области подолу, но не и погоре, лактите и колената со или без вклучување на лицето. Дифузната форма влијае и на кожата над лактите и колената и може да се шири и на торзото . Висцералните органи, вклучувајќи ги бубрезите, срцето, белите дробови и гастроинтестиналниот тракт, исто така, можат да бидат погодени од фиброзниот процес. Знаците и симптомите варираат во зависност од тоа која структура е засегната. Склеродермијата го менува составот и изгледот на кожата. Прогнозата се одредува според формата на болеста и степенот на вклученост на висцералот. Одликите на склеродермијата може да сепојават и во склоп на други болести или автоимуни нарушувања или како дел од мешано заболување на сврзното ткиво. Пациентите со ограничена системска склероза имаат 10-годишна стапка на преживување од 75%; помалку од 10% развиваат пулмонална артериска хипертензија од 10 до 20 години. Пациентите со дифузна кожна системска склероза имаат 10-годишна стапка на преживување од 55%. Смртта најчесто е предизвикана од белите дробови, срцето и бубрезите. Исто така, има мало зголемување на ризикот од карцином .[1] Склеродермијата почесто ги погодува жените отколку мажите, а најчесто се јавува на возраст меѓу 30 и 50 години. Истата може да се појави на било која возраст. Иако не постои лек за склеродермија, постојат различни третмани кои можат да помогнат во олеснување на симптомите кои варираат од личност до личност и го подобруваат квалитетот на животот на пациентот. Прогнозата на оваа болест е генерално непредвидлива и неповолна. Стапките на преживување значително се зголемија со ефикасен третман за откажување на бубрезите. Терапиите вклучуваат имуносупресивни лекови и, во некои случаи, гликокортикоиди .[2]