Идиопатска пулмонална фиброза (ИПФ)
From Wikipedia, the free encyclopedia
Идиопатска пулмонална фиброза (ИПФ) или идиопатска белодробна фиброза (ИБФ) — ретко, иреверзибилно и смртоносно заболување кое предизвикува трајно оштетување на белите дробови преку прогресивно создавање на лузни (сврзно ткиво).
Идиопатска белодробна фиброза | |
---|---|
Синоними | Криптогенски фиброзен алвеолит, дифузен фиброзен алвеолит, вообичаен интерстицијален пневмонит [1] |
На слика A е прикажана местоположбата на белите дробови и дишните патишта во телото. На исечокот е даден детален приказ на белодробните дишни патишта и пресен на воздушните кеси. На слика B е прикажана фиброза (лузни) во белите дробови. На исечокот е даден детален приказ на фиброза и како таа ги оштетува дишните патишта и воздушните кеси.[1] | |
Специјалност | Пулмологија |
Симптоми | Отежнато дишење, сува кашлица[1] |
Компликации | Пулмонална хипертензија, срцева слабост, пневмонија, белодробна емболија[1] |
Вообичаена појава | постепено[1] |
Причинители | непознати[2] |
Ризик-фактори | Тутунопушење, некои вирусни инфекции, семејна историја[1] |
Дијагностички метод | Компјутеризирана томографија, белодробна биопсија[3] |
Диференцијална дијагноза | Саркоидоза, други интерстицијални белодробни болести, пречувствителен пневмонит[4] |
Третман | Пулмонална рехабилитација, оксигенотерапија, белодробно пресадување[1] |
Лекови | Пирфенидон, нинтеданиб[2] |
Прогноза | Продолжителност на животот ~ 4 години[1] |
Честота | 12 на 100.000 жители годишно[4] |
Претставува посмртоносна болест од повеќето видови на злоќудни болести, вклучувајќи рак на дојка, рак на простата, некои форми на леукемија и лимфом. Во просек, половина од лицата со ИПФ живеат од 2 до 5 години откога ќе се потврди дијагнозата. Една неодамнешна студија која ги споредува ИПФ со одредени видови на злоќудни болести покажала дека само пациентите со рак на бели дробови и рак на панкреас имаат полоша стапка на преживување.
При ИПФ се создаваат лузни на ткивото на белите дробови кои ги спречуваат белите дробови да работат правилно, спречувајќи ги да се прошират колку што е потребно, со што се намалува количината на кислород кој влегува во крвотокот. Ова предизвикува функционално оштетување и попреченост.