혈구탐식성 림프조직구증
From Wikipedia, the free encyclopedia
혈구탐식성 림프조직구증 또는 혈구포식 림프조직구증식증(Haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)는 조직구증식증후군의 하나로 혈액의 희귀질환이다. 전신 염증과 면역반응의 조절 이상으로 고열과 범혈구감소증 및 장기부전을 초래하는 치명적인 면역조절장애 질환이다.[1] 대식세포의 축적에 의한 비악성 증식성 질환이다. 혈구탐식(혈구포식), 즉 대식세포(탐식세포)가 적혈구, 백혈구, 혈소판과 그 전구세포들을 포식하는 병적인 상태를 일으키고[1], 염증성 사이토카인의 과분비에 의한 증상을 초래하는 질환이다. 대식세포의 모양은 정상적으로 보인다.[2]
선천적으로 타고나는 원발성(가족성) 질환은 유전적인 요인으로 발생하며 갓난아기에게 많이 발생한다. 후천적인 이차성 질환은 바이러스 등의 감염질환, 악성질환, 자가면역질환등의 면역자극이 원인이 된다.