Ամիլոիդոզ
From Wikipedia, the free encyclopedia
Ամիլոիդոզ (անգլ.՝ Amyloidosis), հիվանդությունների խումբ, որը բնութագրվում է հյուսվածքներում ոչ նորմալ սպիտակուցի՝ ամիլոիդի ֆիբրիլների կուտակմամբ[1]։ Հիվանդության ախտանշանները կախված են ամիլոիդի տեսակից և հաճախ բավականին բազմազան են[2]։ Ախտանշաններն են՝ հոգնածություն, քաշի կորուստ, կանգնելիս աչքերի առաջ մթագնում (օրթոստատիկ հիպոտենզիա, կոլապս), թմրածության զգացողություն, դիարեա, արյունահոսություն, ոտքերի այտուց, լեզվի մեծացում, սպլենոմեգալիա (փայծաղի մեծացում)[2]։
Ամիլոիդոզ | |
---|---|
Տեսակ | հիվանդության կարգ |
Բժշկական մասնագիտություն | էնդոկրինոլոգիա, սրտաբանություն և արյունաբանություն |
Amyloidosis Վիքիպահեստում |
Կան ամիլոիդոզի մոտ 30 տարբեր տեսակներ, որոնցից յուրաքանչյուրը որևէ յուրահատուկ սպիտակուցի սխալ ֆոլդինգի արդյունք է[3]։ Դրանցից որոշները ժառանգական են, մյուսները՝ ձեռքբերովի[4]։ Ամիլոիդոզը լինում է տեղային և համակարգային։ Համակարգային ամիլոիդոզի չորս առավել տարածված տեսակներն են՝ թեթև շղթաներով (AL), բորբոքային (AA), դիալիզային (Aβ2M), ծերունական (ATTR)[2]։ Ախտորոշումը հավանական է, երբ մեզում հայտնաբերվում է սպիտակուց, առկա են օրգանների մեծացումներ կամ բազմաթիվ պերիֆերիկ նյարդերի ախտահարումներ առանց ակնհայտ պատճառի[2]։ Վերջնական ախտորոշումը դրվում է հյուսվածքների բիոպսիայի և հաջորդող հյուսվածաբանական հետազոտության հիման վրա։ Ախտանիշների բազմազանության պատճառով լիարժեք վերջնական ախտորոշումը հաճախ պահանջում է որոշակի ժամանակ[4]։
Բուժումն ուղղված է ոչ նորմալ ամիլոիդ սպիտակուցի քանակի նվազեցմանը։ Երբեմն սա կարող է կատարվել հիմնական պատճառի հայտնաբերմամբ և բուժմամբ։ Առանց բուժման կյանքի տևողությունը վեց ամսից մինչև չորս տարի է[2]։ Զարգացած երկրներում ամիլոիդոզով 1000 հիվանդներից մեկը մահանում է[4]։