Krónikus mieloid leukémia
From Wikipedia, the free encyclopedia
A krónikus mieloid leukémia (CML: chronicus myeloid leukaemia) vagy más néven krónikus mielogén leukémia a fehérvérsejtvérképzés mieloid vonalából kiinduló daganatos betegség, mely több éves krónikus betegséglefolyással, a tumoros mieloid előalakok felszaporodásával jár a csontvelőben és a vérben. Kezelés nélkül pár éves krónikus fázist követően a betegség átmegy nehezen kezelhető akut mieloid leukémiába, a túlélés ezt követően meglehetősen rövid.[1] A betegek többsége tünetmentes a kórkép felismerésekor, a betegségre más okból végzett vérvétel kapcsán derül fény az emelkedett fehérvérsejtszám alapján. A további kivizsgálás része a csontvelő patológiai vizsgálata, melybe beletartozik a betegségre jellemző ún. Philadelphia-kromoszóma kimutatása is a tumorsejtekben genetikai vizsgálatokkal.[2]
Krónikus mieloid leukémia | |
Kóros mieloid sejtek perifériás vérkenetben. Jellemzően az érett granulociták mellett éretlen előalakok is jelen vannak. | |
'Szinonimák | Krónikus mielogén leukémia |
Latinul | Leukaemia myeloidea chronica |
Angolul | Chronic myelogenous leukemia |
Osztályozás | |
BNO-10 | C92.1 |
BNO-9 | 205.1 |
ICDO | M9875/3 |
' | ... |
Leírás | |
Érintett szervek | csontvelő, vér |
Főbb tünetek | fáradékonyság, gyengeség, vérzékenység, visszatérő fertőzések |
Diagnosztika | vérkép, csontvelő szövettan, genetikai vizsgálatok |
Kezelés | célzott molekuláris terápiák, kemoterápia, csontvelő átültetés |
Adatbázisok | |
OMIM | 608232 |
DiseasesDB | 2659 |
MedlinePlus | 000570 |
eMedicine | med/371 |
MeSH ID | D015464 |
A Wikimédia Commons tartalmaz Krónikus mieloid leukémia témájú médiaállományokat. |
A CML-t sokáig klasszikus kemoterápiás szerekkel kezelték. A betegség kezelésében áttörést hozott a tirozin-kináz gátlószerek megjelenése, melyek első képviselője az imatinib volt 1998-ban.[3] Az új terápiás lehetőségekkel a túlélés jelentősen megnőtt. Míg egy 2012-es tanulmányban az 1983 előtt a krónikus fázisban diagnosztizált betegek kevesebb mint 15 százaléka volt életben a diagnózist követő nyolcadik évben, addig ez az arány a 2001 után felismert betegek esetében már 87 százalék volt.[4] A CML az esetek többségében sokáig gyógyíthatatlan betegségnek számított,[5] az egyetlen beavatkozás, ami maradandó gyógyulást jelenthetett a beteg számára az allogén csontvelő átültetés volt.[6] Az eddigi kutatások alapján lehetségesnek tűnik, hogy a tirozin-kináz gátlókkal is elérhető végleges gyógyulás, bár a részletek tisztázása további vizsgálatokat igényel.[7]
A CML elsősorban az időskor betegsége, de ritkán gyerekekben is előfordul, összesített incidenciája 0,6-2/100.000 közötti, férfiakban valamivel gyakoribb.[8]