Αληθής ερμαφροδιτισμός
From Wikipedia, the free encyclopedia
Ο αληθής ερμαφροδιτισμός (αγγλ. true hermaphroditism) είναι μια ενδιάμεση κατάσταση ως προς το φύλο, όπου ένα άτομο γεννιέται με ορχικό και ωοθηκικό ιστό ταυτόχρονα, και συνήθως έχει αμφίβολα έξω γεννητικά όργανα.[4] Ονομάζεται και ωοθηκορχική διαταραχή ανάπτυξης φύλου (ΟΤ-DSD).[5]
Αληθής ερμαφροδιτισμός | |
---|---|
Συνώνυμα | Ωοθηκορχική ΔΑΦ |
Ειδικότητα | Γυναικολογία, Ενδοκρινολογία, Ιατρική γενετική |
Ταξινόμηση |
Συνολικά υπάρχουν τρία είδη ερμαφροδιτισμού: ο αληθής, ο θήλυς ψευδερμαφροδιτισμός και ο άρρην ψευδερμαφροδιτισμός. Στον αληθή ερμαφροδιτισμό οι δύο γονάδες (ωοθήκες και όρχεις) μπορεί να είναι ξεχωριστά ή μπορεί να συνδυαστούν σε κάτι που λέγεται ωοθηκόρχεις. Τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να έχουν φυλετικά χρωμοσώματα και των δύο φύλων, με καρυότυπο 46,ΧΧ, 46,ΧΥ, χίμαιρα 46,ΧΧ/46,ΧΥ ή άλλα μωσαϊκά των φυλετικών χρωμοσωμάτων.[4] Τις περισσότερες φορές, αλλά όχι πάντα, στα άτομα με καρυότυπο 46,ΧΧ, υπάρχει συμπλήρωμα χρωμοσωμικού υλικού Υ σε κάποια από τα αυτοσωμικά τους χρωμοσώματα, σε οποιοδήποτε από τα 22 ζεύγη. Τα άτομα αυτά έχουν συνήθως ασαφή έξω γεννητικά όργανα, με αρκετά αναπτυγμένο το ανδρικό μόριο, κάτι που έχει ως αποτέλεσμα να μεγαλώνουν ως άρρενες. Παρόλα αυτά, αναπτύσσουν στήθη κατά την εφηβεία, έχουν εμμηνόρροια, και σε σπάνιες περιπτώσεις μπορούν να παράγουν σπέρμα.[6]
Στον θήλυ ψευδερμαφροδιτισμό τα άτομα διαθέτουν καρυότυπο 46 ΧΧ, με γυναικεία αναπαραγωγικά όργανα εσωτερικά, αλλά ανδρικά γεννητικά όργανα εξωτερικά. Τα άτομα αυτά έχουν ανδρικό φαινότυπο ή ανδρική εμφάνιση. Στον άρρενα ψευδερμαφροδιτισμό, τα άτομα διαθέτουν τον καρυότυπο 46 ΧΥ, με ανδρικά αναπαραγωγικά όργανα εσωτερικά, αν και οι όρχεις μπορεί να είναι δύσμορφοι ή απόντες, και ασαφή ή γυναικεία όργανα εξωτερικά. Τα άτομα αυτά έχουν γυναικείο φαινότυπο ή γυναικεία εμφάνιση[4][6]
Ο αληθής ερμαφροδιτισμός αν και είναι παρόμοιος με κάποιους τρόπους με τη μικτή γοναδική δυσγενεσία,[4] οι καταστάσεις μπορούν να διακριθούν ιστολογικά.[7]